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Cheratocono

Il cheratocono (Kcono) è una patologia a lenta evoluzione, caratterizzata da un progresivo e lento sfiancamento della cornea con conseguente astigmatismo irregolare miopico. Ha una prevalenza, a seconda delle metodiche usate, di circa 50-230 persone su 100000. Sembra che il clima possa influenzare l'insorgenza di questa patologia, come le latitudini con ambiente secco e caldo. Le manifestazioni cliniche tendono ad esordire nell'adolescenza in genere nella parte centrale o paracentrale della cornea di entrambi gli occhi. Tende ad avere una lenta progressione ed a stabilizzarsi intorno ai 30-45 anni. Solo nel 10-15% dei casi la sua evoluzione è più grave e rapida.
 
kcono
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ASPETTO A TRONCO DI CONO DELLA CORNEA
SEGNO DI MUNSON
     Cause     
E' evidente la responsabilità dei fattori genetici: una familiarità si riscontra tra il 4 ed il 19% dei casi. Il Kcono si riscontra in parenti di seconda e terza generazione ed è segnalata un'elevata concordanza nei gemelli monozigoti. Inoltre, è spesso associato ad altre malattie di natura genetica, coma la Sindrome di Down, l'amaurosi congenita di Leber o in patologie dove il corredo genetico svolge una grande importanza, come l'atopia. In letteratura prevale la descrizione di una trasmissione di tipo autosomico a penetranza variabile. E' stata dimostrata l'importanza del gene VSX1 nella patogenesi del Kcono. Sembra che l'abitudine a sfregarsi continuamente gli occhi (eye-rubbing), l'uso di lenti a contatto e la concomitanza di patologie allergiche possano favorire la progressione del Kcono in soggetti predisposti. Probabilmente, la patologia potrebbe iniziare da continui microtraumi (raggi ultravioletti, allergia, lenti a contatto) in pazienti geneticamente predisposti. L'interleuchina 1a prodotta dalle cellule dell'epitelio corneale in seguito ad insulti ossidativi o meccanici potrebbe causare l'apoptosi (morte cellulare programmata) delle cellule corneali (cheratociti). Inoltre la stessa interleuchina 1° potrebbe indurre l'aumento delle metalloproteinasi 1, 3 e 9 responsabili del danno tessutale.
 
     Classificazione     
Innanzitutto, abbiamo una forma frusta di Kcono (FFKC) che può essere diagnosticata con la topografia corneale.
 
1) Classificazione di Amsler
 

Stadio

Curvatura

Angolo di Amsler

Correzione

Stadio I (evidente)

45-48 diottrie

Angolo di 1-3 gradi

Occhiali

Stadio II (evidente)

48-53 diottrie

Angolo 3-9 gradi

Lenti a contatto

Stadio III (classico)

> 53 diottie

Angolo mal definibile

Lenti a contatto

Stadio IV (eclatante)

Non definibili

Angolo mal definibile

Lenti a contatto

 

 2) Classificazione di Krumeich 

Stadio 

Refrazione

Curvatura

trasparenza

Pachimetria

Stadio I

Miopia/Astigmatismo indotto  
<5 diottrie
K reading < 48 diottrie    
Non cicatrici corneali    
> 500 micron

Stadio II

Miopia/Astigmatismo indotto
> 5 e < 8 diottrie

K reading < 53 diottrie

Non cicatrici corneali

> 400 micron

Stadio III     

Miopia/Astigmatismo indotto
> 8 e < 10 diottrie    

K reading > 53 diottrie

Non cicatrici corneali

200-400 micron

Stadio IV

Refrazione non misurabile

K reading > 55 diottrie

Cicatrici corneali

< 200 micron

 
     Come si fa diagnosi di cheratocono?     
La metodica principe per la diagnosi di Kcono è la topografia corneale anche se è una patologia spesso di difficile diagnosi nella fase iniziale per la grande varietà morfologica con cui può presentarsi con tale tecnica.
 
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Nei pazienti portatori di lenti a contatto a volte è difficile distinguere un'ectasia corneale da un warpage (impronta) causato dalla lente stessa e che risulta resistente anche alla sospensione della stessa. Il Kcono si presenta alla topografia corneale come un'area rossa più o meno estesa. Può presentarsi in vari modi:
  • aspetto a "bollo rosso" localizzato in genere nel settore inferiore della cornea (aspetto più frequente);
  • ipercurvatura ("bollo rosso") centrale;
  • rara è l'ipercurvatura nei settori superiori;
  • l'aspetto a clessidra asimmetrica;
  • aspetto ad "orecchie di cocker" o a "kissing birds", con una clessidra rossa ad asse orizzontale le cui estremità convergono inferiormente ed assomiglia così alle orecchie di un cocker.
E' fondamentale eseguire, anche, una mappa pachimetrica di tutta la superfice corneale, meglio se eseguita con esame O.C.T. corneale che consente di identificare con precisione sia lo spessore punto a punto della cornea in ogni settore sia di avere una rappresentazione per settori della mappa pachimetrica (di spessore) corneale.
 
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La mappa di spessore consente anche di valutare quale paziente sia un candidato appropriato per eseguire questa o quella procedura parachirurgica o chirurgica oggi disponibile.
 
     Prognosi     
Dal punto di vista prognostico riveste molta importanza l'estensione dell'ectasia (zona rossa) osservata alla topografia corneale in quanto una maggiore estensione depone per una peggiore evoluzione del kcono rispetto ad una forma localizzata. Inoltre, di particolare importanza è il confronto, sovrapponendole, della mappa topografica e di quella pachimetrica per verificare la coincidenza dell'area di minor spessore corneale trovata all'esame O.C.T. e quella di maggior curvatura identificata con la topografia corneale e rafforzare, quindi, la diagnosi di kcono.
 
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Una forte differenza di curvatura della cornea tra zone centrali e periferiche rappresenta un fattore prognostico negativo sia per la qualità visiva del paziente che per la capacità evolutiva del kcono. Altro fattore prognostico negativo è la formazione di una "macchia" (leucoma) nella cornea dove si trova il kcono, causata anche dal continuo microtraumatismo che subisce l'apice del kcono ad opera dei movimenti di ammiccamento delle palpebre e dalla insufficente copertura di quest'area da parte del film lacrimale.
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